★変性疾患は大まかな分類を抑えるとわかりやすい!

■主な病変の場所による分類

病変

病名

大脳

Alzheimer

Lewy小体型認知症(DLBdementia with Lewy body

前頭側頭葉変性症(Pick病など)

基底核

Parkinson

MSA-P

進行性核上性麻痺(PSP)

Huntington

小脳

孤発性SCDMSA

ADSCD(常染色体優性遺伝)=SCADRPLA

ARSCD(常染色体劣性遺伝)→Friedreich失調症

家族性痙性対麻痺(複合型)

運動ニューロン障害

ALS

球脊髄性筋委縮症

家族性痙性対麻痺

 

■脊髄小脳変性症(SCD:spinocerebellar degeneration) の分類

非遺伝性

●多系統委縮症  MSAmultiple system atrophy

・オリーブ橋小脳委縮症(OPCA)MSA-CCerebellar ataxia
 ⇒小脳失調がメイン

Shy-Drager症候群
 ⇒自律神経失調がメイン

・黒質線条体変性症=MSA-PParkinsonism
 ⇒パーキンソニズムがメイン

●皮質小脳委縮症

遺伝性(AD)

●脊髄小脳失調症 SCAspinocerebellar ataxia

●歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮 

DRPLA dentatorubral pallidoluysian atrophy

遺伝性(AR)

Freidreich失調症