★活性酸素による組織の破壊が病態.


晩発性皮膚ポルフィリン症
・最もよくみられるポルフィリン症
・コプロポルフィリノーゲンオキシダーゼの欠損
⇒ウロポルフィリノーゲンⅢが蓄積
ポルフィリン依存性酵素が活性化しやすい

➤この患者に太陽光が当たる
⇒ポルフィリン依存性酵素が活性化
活性酸素(フリーラジカル)を大量に産生
⇒①細胞膜を構成する脂肪酸を酸化
  ⇒過酸化脂質を形成
  ⇒細胞膜破壊
  ②リソソームから破壊的な酵素を放出
    ⇒細胞破壊
⇒皮膚光線過敏症