★ALAシンターゼの合成が促進され,ポルフィリンがたまるので起こる!

●急性間欠性ポルフィリン症(AIP)
・ヒドロキシメチルビランシンターゼ欠損
=ヘム合成の欠損
δ-アミノレブリン酸(ALA)シンターゼ↑
⇒ALAと,ALAからの生成物であるポルホビリノーゲンが蓄積
⇒皮膚症状,腹痛,精神症状

●バルビツール酸,エタノールなど
⇒ミクロソームのシトクロムP450系により代謝される
⇒薬物に反応し,シトクロムP450蛋白の合成↑
⇒シトクロムP450の一成分であるヘムの消費↑
⇒肝でのヘム濃度↓
ALAシンターゼ合成↑
 (※ヘムはALAシンターゼ合成を抑制する)
⇒AIP増悪


参考:リッピンコット生化学