★酸性薬物での溶血はG6PD欠損に特徴的!

◎生化学的に説明可能な内容です。

■G6PD活性低下
NADPH(還元剤)産生低下
⇒①細胞内フリーラジカル・過酸化物を解毒する機能低下
 ②蛋白のSH基を還元状態に保てない
  ⇒SH基酸化により蛋白変性
  ⇒不溶性の塊(ハインツ小体)となる
  ⇒細胞膜に付着し,細胞膜が変形できなくなる
  ⇒肝腎マクロファージにより貪食される
細胞障害,アポトーシス

この影響は赤血球が受けやすいです。なぜなら、
…①NADPH産生の回路が1つしかない;ペントースリン酸回路
  ⇒他の細胞は他の回路(下記参照)を持ちます。
  ②赤血球は核・リボソームを持たず,酵素を新たに産生できない
  ⇒不安定な変異酵素があると障害受けやすいです。
⇒よって、「G6PD欠損⇒酸性薬物で溶血」となります。


■ペントースリン酸回路
・グルコース-6-リン酸(G6P)
⇒G6Pデヒドロゲナーゼ(G6PD)により不可逆的酸化される
⇒6-ホスホグルコン酸となり,これも不可逆的に酸化される
 ※それぞれの反応で,NADP+がNADPHに還元される
⇒リブロース-5-リン酸となる
⇒可逆的な反応により,解糖系へ

■他の回路:細胞質でのNADPH産生

・クエン酸回路
⇒リンゴ酸
⇒NADP+依存性リンゴ酸デヒドロゲナーゼ(リンゴ酸酵素)
⇒ピルビン酸
 ※この際 NADP+がNADPHに還元されます


参照 リッピンコット生化学