★分泌液による閉塞!

◎マニアックですが、USMLEで出ます。これでいろいろな事が説明されます。目からうろこ。

First Aid for the USMLE Step 1 2019, Twenty-ninth edition



■嚢胞性線維症

CFTR:cAMP調節性Clチャネルの一部として,Cl・Na輸送に関与
 嚢胞性線維症ではCFTR機能不全が認められます.

ほぼ全ての外分泌腺において,イオン・水輸送が障害されます
⇒管腔内分泌液が粘調
管腔閉塞がメインの病態
 以下に帰結します。
 ・気道⇒痰による気道閉塞,易感染性
 ・腸管⇒イレウス
 ・膵管⇒膵外分泌不全による消化不良
     (CFTRは膵管のHCO3分泌を制御)
 ・胆管⇒肝内胆管閉塞,それによる肝硬変
 ・汗管⇒汗が塩辛くなる
     (CFTRはCl再吸収に関与→Na・Clが過剰に分泌される)
      ⇒過度の発汗で低調性脱水となります
 ・輸精管⇒閉塞による輸精管形成不全,それによる不妊

 
参照 メルクマニュアル,UpToDate