★診断基準は研究用.
臨床研究で感度,特異度を出すために作られたもの.
⇒実際に臨床でも用いられるが,clear cutでない症例も多い
「○○っぽい」で診断とし,治療を開始する
⇒治療(投与量など)は異なるが,反応性を見て適宜変化させる

ex) 高安病と側頭動脈炎の鑑別が難しい例
⇒患者の年齢と性別で診断してしまうこともある

※この記事はANCA関連血管炎についてのみ


■定義
・ANCA関連血管炎は,pauch-immune(免疫沈着を認めない)のが原則.
①多発血管炎性肉芽腫症(GPA:Wegener肉芽腫とはいわれない)
 通常,上部と下部の気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で,
主に小型血管から中型血管を障害する壊死性血管炎.
 壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる.

②好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA:Churg-Strauss症候群とはいわれない)
 好酸球に富む壊死性肉芽腫性炎症で,
しばしば気道,主に小型血管から中型血管を傷害し,
喘息と好酸球増多症を伴う.
 ANCAは糸球体腎炎がある時に高頻度である.

③顕微鏡的多発血管炎(MPA)
 小型動脈や中型動脈を侵す壊死性血管炎.
 壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる.
 肺毛細血管炎みしばしば生じる.
 肉芽腫性炎症は生じない.


■ANCAの意義
①多発血管炎性肉芽腫症(GPA)
感度90%以上
⇒病変が限局したGPAでは,感度60%程度となる
・ANCA陽性の内
PR3-ANCA(+)が80-90%
⇒残りがMPO-ANCA

②好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)
感度50%
(MPO-ANCAの特異度は73%)
ANCA陽性・陰性例でPhenotypeが違う可能性
 …陽性:糸球体腎炎,肺胞出血,神経障害が多い
   陰性:心臓,肺障害(肺胞出血以外)が多い

③顕微鏡的多発血管炎(MPA)
感度70%
MPO-ANCAが優位
⇒PR3-ANCA陽性もある

GPA,MPAの鑑別は重要
⇒寛解後,GPAの方が再発しやすいため
⇒両者の鑑別に,ANCAの種類のみで決められない
 (定義が重要

結節性多発動脈炎(PAN):中型血管炎 との鑑別
⇒ANCAは有用
PANはANCA陰性のため

④その他の疾患
・抗GBM抗体病:10-40%でANCA(+)
 …MPO-ANCAが多い
・薬剤誘発性ANCA関連血管炎
 …特に,プロピルチオウラシル,ヒドララジン,ミノサイクリン
・血管炎以外
 ⇒膠原病,炎症性腸疾患,嚢胞性線維症,コカインなど


参照 日内誌,UpToDate