★ソルビトールデヒドロゲナーゼが欠如していることが一つの原因。

■グルコースの代謝→臓器障害

・糖質が細胞内に入る
⇒すぐにリン酸化され、細胞質内にトラップされる
 ※インスリンに依存しないグルコース取り込みの場合(以下の場合)
 ⇒大量のグルコースが細胞内にトラップされる
⇒①解糖系へ(ほとんど)
 ②ソルビトール合成へ(Glu多量かつNADPHが十分ある場合)

●ソルビトール合成

・グルコースは、アルドースレダクターゼを介してソルビトールに還元される
…この酵素は、水晶体、網膜、シュワン細胞、肝臓、腎臓、卵巣、精嚢線に存在
①肝臓、卵巣、精嚢線
・ソルビトール
ソルビトールデヒドロゲナーゼによりフルクトースに酸化される
⇒精子細胞のエネルギー源、肝臓では糖新生や解糖系へ移行

②水晶体、網膜、シュワン細胞、腎臓

・ソルビトール
ソルビトールデヒドロゲナーゼが欠如しており、ソルビトール蓄積する
ソルビトールは細胞膜を通過できず、細胞内にトラップされる
⇒大きな浸透圧効果をもたらし、水分貯留=細胞浮腫となる
⇒これら臓器特異的な障害をもたらす

※これは一部で、他にAGE産生、細胞内蛋白質とGluに縮合反応など様々いわれている


参照 Guyton,  リッピンコット生化学