内分泌・糖尿病 血液、輸血

ポルフィリン症で光線過敏症となる機序

★活性酸素による組織の破壊が病態.

太陽光でポルフィリン依存性酵素が活性化します。

晩発性皮膚ポルフィリン症の病態

晩発性皮膚ポルフィリン症の病態

・最もよくみられるポルフィリン症

・主病態:コプロポルフィリノーゲンオキシダーゼの欠損
⇒ウロポルフィリノーゲンⅢが蓄積
ポルフィリン依存性酵素が活性化しやすい

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➤この患者に太陽光が当たる
ポルフィリン依存性酵素が活性化
活性酸素(フリーラジカル)を大量に産生
⇒これにより以下の変化が生じます:

①細胞膜を構成する脂肪酸を酸化
 ⇒過酸化脂質を形成
 ⇒細胞膜破壊

②リソソームから破壊的な酵素を放出
 ⇒細胞破壊
 ⇒皮膚光線過敏症 

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