★活性酸素による組織の破壊が病態.
太陽光でポルフィリン依存性酵素が活性化します。
晩発性皮膚ポルフィリン症の病態
・最もよくみられるポルフィリン症
・主病態:コプロポルフィリノーゲンオキシダーゼの欠損
⇒ウロポルフィリノーゲンⅢが蓄積
⇒ポルフィリン依存性酵素が活性化しやすい
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➤この患者に太陽光が当たる
⇒ポルフィリン依存性酵素が活性化
⇒活性酸素(フリーラジカル)を大量に産生
⇒これにより以下の変化が生じます:
①細胞膜を構成する脂肪酸を酸化
⇒過酸化脂質を形成
⇒細胞膜破壊
②リソソームから破壊的な酵素を放出
⇒細胞破壊
⇒皮膚光線過敏症