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急性間欠性ポルフィリン症:アルコールで発作が起こる機序

★ALAシンターゼの合成が促進され,ポルフィリンがたまるので起こる!

なぜか国試でよく出る、急性間欠性ポルフィリン症。

アルコールで発作が起こる機序を解説します。

●急性間欠性ポルフィリン症(AIP)の病態

急性間欠性ポルフィリン症:アルコールで発作が起こる機序

ヒドロキシメチルビランシンターゼ欠損
=ヘム合成の欠損

δ-アミノレブリン酸(ALA)シンターゼ↑

⇒ALAと,ALAからの生成物であるポルホビリノーゲンが蓄積

⇒皮膚症状,腹痛,精神症状

バルビツール酸,エタノールなど
= ミクロソームのシトクロムP450系により代謝される

⇒薬物に反応し,シトクロムP450蛋白の合成↑

⇒シトクロムP450の一成分であるヘムの消費↑

⇒肝でのヘム濃度↓

ALAシンターゼ合成↑
 (※ヘムはALAシンターゼ合成を抑制する)

⇒AIP増悪

参考:リッピンコット生化学

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