★ALAシンターゼの合成が促進され,ポルフィリンがたまるので起こる!
なぜか国試でよく出る、急性間欠性ポルフィリン症。
アルコールで発作が起こる機序を解説します。
●急性間欠性ポルフィリン症(AIP)の病態
ヒドロキシメチルビランシンターゼ欠損
=ヘム合成の欠損
⇒δ-アミノレブリン酸(ALA)シンターゼ↑
⇒ALAと,ALAからの生成物であるポルホビリノーゲンが蓄積
⇒皮膚症状,腹痛,精神症状
●バルビツール酸,エタノールなど
= ミクロソームのシトクロムP450系により代謝される
⇒薬物に反応し,シトクロムP450蛋白の合成↑
⇒シトクロムP450の一成分であるヘムの消費↑
⇒肝でのヘム濃度↓
⇒ALAシンターゼ合成↑
(※ヘムはALAシンターゼ合成を抑制する)
⇒AIP増悪
参考:リッピンコット生化学