★診断基準は研究用．
・臨床研究で感度，特異度を出すために作られたもの．
⇒実際に臨床でも用いられるが，clear cutでない症例も多い
⇒「○○っぽい」で診断とし，治療を開始する
⇒治療（投与量など）は異なるが，反応性を見て適宜変化させる
ex) 高安病と側頭動脈炎の鑑別が難しい例
⇒患者の年齢と性別で診断してしまうこともある
※この記事はANCA関連血管炎についてのみ
■定義
・ANCA関連血管炎は，pauch-immune（免疫沈着を認めない）のが原則．
①多発血管炎性肉芽腫症（GPA：Wegener肉芽腫とはいわれない）
通常，上部と下部の気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で，
主に小型血管から中型血管を障害する壊死性血管炎．
壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる．
②好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA：Churg-Strauss症候群とはいわれない）
好酸球に富む壊死性肉芽腫性炎症で，
しばしば気道，主に小型血管から中型血管を傷害し，
喘息と好酸球増多症を伴う．
ANCAは糸球体腎炎がある時に高頻度である．
③顕微鏡的多発血管炎（MPA）
小型動脈や中型動脈を侵す壊死性血管炎．
壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる．
肺毛細血管炎みしばしば生じる．
肉芽腫性炎症は生じない．
■ANCAの意義
①多発血管炎性肉芽腫症（GPA）
・感度90%以上
⇒病変が限局したGPAでは，感度60%程度となる
・ANCA陽性の内
⇒PR3-ANCA(+)が80-90%
⇒残りがMPO-ANCA
②好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
・感度50%
（MPO-ANCAの特異度は73%）
⇒ANCA陽性・陰性例でPhenotypeが違う可能性
…陽性：糸球体腎炎，肺胞出血，神経障害が多い
陰性：心臓，肺障害（肺胞出血以外）が多い
③顕微鏡的多発血管炎（MPA）
・感度70%
・MPO-ANCAが優位
⇒PR3-ANCA陽性もある
※GPA，MPAの鑑別は重要
⇒寛解後，GPAの方が再発しやすいため
⇒両者の鑑別に，ANCAの種類のみで決められない
（定義が重要）
※結節性多発動脈炎（PAN）：中型血管炎 との鑑別
⇒ANCAは有用
⇒PANはANCA陰性のため
④その他の疾患
・抗GBM抗体病：10-40%でANCA(+)
…MPO-ANCAが多い
・薬剤誘発性ANCA関連血管炎
…特に，プロピルチオウラシル，ヒドララジン，ミノサイクリン
・血管炎以外
⇒膠原病，炎症性腸疾患，嚢胞性線維症，コカインなど
参照 日内誌，UpToDate