★分泌液による閉塞！
◎マニアックですが、USMLEで出ます。これでいろいろな事が説明されます。目からうろこ。
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■嚢胞性線維症
・CFTR：cAMP調節性Clチャネルの一部として，Cl・Na輸送に関与
嚢胞性線維症ではCFTR機能不全が認められます．
●ほぼ全ての外分泌腺において，イオン・水輸送が障害されます
⇒管腔内分泌液が粘調に
⇒管腔閉塞がメインの病態
以下に帰結します。
・気道⇒痰による気道閉塞，易感染性
・腸管⇒イレウス
・膵管⇒膵外分泌不全による消化不良
（CFTRは膵管のHCO3分泌を制御）
・胆管⇒肝内胆管閉塞，それによる肝硬変
・汗管⇒汗が塩辛くなる
（CFTRはCl再吸収に関与→Na・Clが過剰に分泌される）
⇒過度の発汗で低調性脱水となります
・輸精管⇒閉塞による輸精管形成不全，それによる不妊
参照 メルクマニュアル，UpToDate